林涛 2017/07/23 山东省立医院西院神经外二科 刘续磊 众所周知颅咽管瘤是一种令神经外科医生感到非常棘手且沮丧的神经系统良性肿瘤,其起源于咽顶、鞍底、垂体中间叶、垂体柄纵轴,直达三脑室底结节漏斗部。由于位置的深在和毗邻重要结构,手术复杂且困难,在神经外科手术技术上,被称为皇冠上的明珠。以至于放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等非以手术切除为目的方法,被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低,使颅咽管瘤成为唯一被冠以恶性结果的良性肿瘤。 山东省立医院西院神经外二科,在科主任王常贞,科副主任刘续磊的带领下成立神经肿瘤外科亚专业,直面挑战,不断创新,在高难度手术救治包括颅咽管瘤在内的众多颅脑肿瘤患者面前砥砺前行,在本专业建立了独特的学术地位。本例患者曾长时间辗转省内多家三甲医院就医,未果后慕名来我科就医。具体病史如下: 患者章某某,女,47岁,因“头痛1月余”入院。现病史:患者于1月前无明显诱因出现头痛伴恶心,同时视力下降,早上站立行走后缓解,于当地某医学院附属医院住院治疗,症状未见明显缓解,随来我院就诊,门诊以“颅咽管瘤”收入我科病房。患者自发病以来神志清,精神可,恶心呕吐数次。无四肢抽搐及大小便失禁,近期体重无明显变化。 查体:双眼视力0.5,粗测视野未见明显缺损 辅助检查:颅脑MRI示鞍区高低不等占位性病变信号,呈不均匀强化,双侧脑室增大 图1-6 术前影像学资料 图1 病变位于鞍区,密度不均,钙化明显 图2 T1呈高低不等混杂信号 图3 T1强化不均匀,与颈内动脉关系紧密 图4 病变与颈内动脉、海绵窦关系紧密 图5 病变位于鞍内鞍上,向上压迫视交叉、下丘脑、第三脑室,与脑干、大脑深静脉、大脑前动脉关系紧密 图6 MRA 手术 图7-12术后影像学检查 图7 颅脑CT平扫示钙化及其它肿瘤组织切除彻底 图8 肿瘤组织彻底切除 图9 肿瘤组织彻底切除,鞍区未见肿瘤信号 图10 肿瘤组织彻底切除,鞍区未见肿瘤信号 图11 大脑内静脉保留完好 图12 双侧颈内动脉完好显影 术后病理 患者术后恢复良好,头痛,恶心等不适消失,视力较术前有明显改善,无神经功能障碍 本例患者是由刘续磊主任主刀,林涛医师为助手的精诚协作下完成的。术中术者克服钙化肿瘤组织质地坚韧与周围重要结构关系紧密的巨大困难,通过狭小的原生解剖间隙,依靠娴熟的显微神经外科技术,在保证重要结构完整和器官功能正常的前提下,将肿瘤完整切除。术后严密监测内环境变化,及时调整治疗方案,避免了致死性并发症的出现。近期我科完成多例鞍区难治性肿瘤(巨大垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、鞍结节脑膜瘤等)的手术治疗。这些患者的成功救治也标志着我科在显微手术治疗颅内肿瘤方面达到了省内领先国内一流的水平。 欢迎大家指导交流,共同进步!
面肌痉挛疾病病因 面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。HFS 发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期面肌痉挛的症状多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重的面肌痉挛的症状甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及 面肌痉挛血管因素 1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致 HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。面肌痉挛治疗方法 面肌痉挛病的病因中医讲:一般是由于过度的疲劳、紧张、肝火旺盛、有内热、外感风寒引起的。 西医称:血管压迫面神经以后造成粘连,面神经缺血缺氧引起面神经痉挛。多数为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两则。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发。 显微血管减压术:是面肌痉挛手术治疗采用最多的方法,微血管减压术是上个世纪六十年代后期由一位美国神经外科医生首创的,手术方法是在手术显微镜下将位于面神经根部(REZ 区)走行异常、并对面神经造成压迫的血管推移离开使之固定,使该血管永久接触不到面神经,从而彻底解除血管对面神经根部的压迫,恢复面神经的正常功能,使面肌抽搐症状得到缓解。随着该项手术技术的日臻完善,特别是其具有的微创性、安全性、效果显着以及低复发率和几无并发症等特点,尤其是能完全保留血管、神经功能,很快就被世界各地的神经外科医生所接受,并在世界范围得到推广,成为治疗面肌痉挛最有效的方法。 这种微创手术是在全身麻醉下进行,患者毫无痛苦。手术切口在患侧耳后发际内,长约3cm,颅骨上钻一直径2cm小孔,整个手术操作过程是在显微镜下完成的,保证了手术的精细程度和安全性。 面肌痉挛食疗法 (1)龙眼肉粥:龙眼肉15g,红枣3~5枚,粳米100g。煮粥热食。功效养心补脾,安神除烦。龙眼肉是良好的养心补脾品,内含多种维生素和丰富的蛋白质,与红枣、粳米同煮粥,起协同作用。此膳是我国民间用于养心益智、健脾补血的美味佳餐。适合于面瞤不止、心烦失眠、食少体倦等症患者。 (2)天麻炖鸽肉:天麻10g,健康鸽子1只。共炖熟食用,每日1只。功效益气补血,熄风解痉。方中鸽肉补肝肾,益气血,天麻熄风解痉,合用治疗血虚生风引起的面瞤 (3)苡米陈皮粥:薏苡仁50g,白芷9g,云茯苓20g,陈皮6g,,先煮薏苡仁为粥,后三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日1剂,连服数日。功效健脾化湿,除痰通络。适用于脾失健运,痰湿阻遏之面瞤、脘腹胀满、食少纳呆等症。 (4)苡米扁豆粥:薏苡仁50g,炒扁豆15g,山楂lOg,红糖、粳米适量。共加水煮粥。食前加红糖,供早晚餐。功效健脾化湿,活血通络。薏苡仁、扁豆治脾虚有湿,山楂活血化积;红糖补血活络。全方使脾得健运,痰化湿除,面部络脉贯通。适于脾虚湿困,经络受阻之证。 面肌痉挛饮食注意事项 1、 多食新鲜蔬菜,水果,粗粮,豆类,鱼类。 2、 平时心情保持愉悦,轻松,劳逸适度,充足睡眠。 3、 减少外界刺激,如:电视、电脑、紫外线等。 4、 患者应注意勿用冷水洗脸,遇风、雨寒冷时,注意头面部保暖。 5、 适当增加维生素B族的摄入。 面肌痉挛锻炼方法 努嘴训练 努嘴主要靠口轮匝肌收缩来完成。进行努嘴训练时,用力收缩口唇并向前努嘴,努嘴时要用力。口轮匝肌恢复后,患者能够鼓腮,刷牙漏水或进食流口水的症状随之消失。训练努嘴时同时训练了提上唇肌、下唇方肌及颏肌的运动功能。 耸鼻训练 可促进压鼻肌、提上唇肌的运动功能恢复。有少数患者不会耸鼻运动,在训练时应注意往鼻子方向用力。 抬眉训练 抬眉动作的完成主要依靠枕额肌额腹的运动。在失用型、轻、中度病变型面瘫中,枕额肌额腹的运动功能最容易恢复。可嘱患者上提健侧与患侧的眉目,有助于抬眉运动功能的恢复。 鼓腮训练 鼓腮训练有助于口轮匝肌及颊肌运动功能的恢复。鼓腮漏气时,用手上下捏住患侧口轮匝肌进行鼓腮训练。患者能够进行鼓腮运动,说明口轮匝肌及颊肌的运动功能可恢复正常,刷牙漏水、流口水及食滞症状消失。 闭眼训练 闭眼的功能主要依靠眼轮匝肌的运动收缩完成。训练闭眼时,嘱患者开始时轻轻地闭眼,两眼同时闭合10~20次,如不能完全闭合眼睑,露白时可用示指的指腹沿着眶下缘轻轻的按摩一下,然后再用力闭眼10次,有助于眼睑闭合功能的恢复。面肌痉挛护理措施 1、一般护理 在急性期应当适当休息,注意面部的持续保暖。外出时可戴口罩,睡眠时勿靠近窗边,以免再受风寒。注意不能用冷水洗脸,避免直吹冷风,注意天气变化,及时添加衣物防止感冒。 2、局部护理 急性期患侧面部用湿热毛巾外敷,水温50-60度,每日3-4次,每次15-20分钟,并于早晚自行按摩患侧,按摩用力应轻柔、适度、持续、稳重、部位准确。患者可对镜进行自我表情动作训练:进行皱眉、闭眼、吹口哨、示齿等运动,每日2-3次,每次3-10分钟。 3、营养支持 饮食应营养丰富,选择易消化的食物、禁烟戒酒,即食刺激性食物。 4、药物应用 遵医嘱服用药物,如服用泼尼松者要严格按医嘱执行,不得随意增减药量,并注意观察有无胃肠道等副作用。避免在此期行创伤性大、刺激性强的治疗,易减轻对患侧肌及神经的损害。出现咽部感染时应遵医嘱口服抗生素治疗。 5、眼部护理 由于眼睑闭合不全或不能闭合,瞬目动作及角膜反射消失,角膜长期外露,易导致眼内感染,损害角膜,因此减少用眼动作。在睡觉或外出时应佩戴眼罩或有色眼镜,并用抗生素滴眼,眼膏涂眼,以保护角膜及预防眼部感染。 6、口腔护理 进食后要及时漱口清除患侧颊齿间的食物残渣,保持口腔清洁。 7、心理护理 患者多为突然起病,难免会产生紧张、焦虑、恐惧等心情,有的担心面容改变而羞于见人及治疗效果不好而留下后遗症,要根据患者的心理特征,耐心做好解释和安慰疏导工作,缓解其紧张情绪,使患者情绪稳定,身心处于最佳状态接受治疗及护理,从而提高治疗效果。
在党和国家领导人邓小平、叶剑英身边,长期担任警卫的程XX,因患颅内肿瘤,导致双眼视力障碍,经手术切除肿瘤后,双眼视力完全恢复正常,现已治愈出院。 程XX,男,61岁,1968年入伍,后经北京卫戍区严格训练、层层选拔,先后被选派负责邓小平、叶剑英等老一代国家领导人的警卫工作。在担任警卫工作的十几年里,他亲眼目睹了邓小平等首长的领袖风范和日理万机的艰辛。同时也锻炼了自己完成警卫使命的坚定决心,锤炼了自己的坚强意志。由于警卫工作的特殊性,要求必须有过硬的军事技能,程先生在部队以“双枪齐发,百发百中”而闻名,在部队素有“神双枪”之称。从部队转业到地方后,长期担任领导工作。55岁以前,读书看报从来不受影响。近2年多以来,逐渐出现视物模糊,特别是近半年以来,视力下降明显,有时眼前的物体也辨别不清,经当地医院头颅核磁共振扫描发现,大脑的鞍区,有一巨大肿瘤压迫双侧视神经。经多家大医院反复会诊,一直不能确诊,治疗方案也不能确定。 程先生来到医院后,从医院领导到神经外科全体医护人员都非常重视,采用显微外科微创技术——经单鼻孔蝶窦入路,将肿瘤全部切除,术后病理结果证实肿瘤为术前所分析的“颅咽管瘤”。从术后第三天开始,患者视力比术前明显好转,出院时患者双眼视力已完全恢复正常,痊愈出院。
建议患者就诊或网上咨询时,尽可能提供详细的病史、体征、影像资料和相关的检查。这样就可以给您一个更为确切的指导,减少误诊的几率,以免延误治疗。谢谢!与中华医学会神经外科委员会主任委员解放军总医院周定标主任在一起与上海华山神经外科周良辅院士在一起
病因常见病因是高血压合并细小动脉硬化,其他包括脑血管畸形、动脉瘤、血液病、血管炎、瘤卒中等。用力过猛、气候变化、饮酒、情绪激动、过度劳累等为诱发因素。2临床表现1.运动和语言障碍运动障碍以偏瘫较为多见;言语障碍主要表现为失语和言语含糊不清。2.呕吐约一半的患者发生呕吐,可能与脑出血时颅内压增高、眩晕发作、脑膜受到血液刺激有关。3.意识障碍表现为嗜睡或昏迷,程度与脑出血的部位、出血量和速度有关。在脑较深部位的短时间内大量出血,大多会出现意识障碍。4.眼部症状瞳孔不等大常发生于颅内压增高的患者;还可以有偏盲和眼球活动障碍,如脑出血患者在急性期常常两眼凝视大脑的出血侧。5.头痛头晕头痛是脑出血的首发症状,常常位于出血一侧的头部;有颅内压力增高时,疼痛可以发展到整个头部。头晕常与头痛伴发,特别是在小脑和脑干出血时。3检查1.CT检查颅脑CT扫描可清楚显示出血部位、出血量大小、血肿形态、是否破入脑室以及血肿周围有无低密度水肿带和占位效应等。病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区,边界清楚,脑室大量积血时多呈高密度铸型,脑室扩大。1周后血肿周围有环形增强,血肿吸收后呈低密度或囊性变。动态CT检查还可评价出血的进展情况。2.MRI和MRA检查对发现结构异常,对检出脑干和小脑的出血灶和监测脑出血的演进过程优于CT扫描,对急性脑出血诊断不及CT。3.其他检查包括血常规、血液生化、凝血功能、心电图检查和胸部X线摄片检查。外周白细胞可暂时增高,血糖和尿素氮水平也可暂时升高,凝血活酶时间和部分凝血活酶时间异常提示有凝血功能障碍。4诊断中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病,迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐等颅高压症状应考虑脑出血的可能,结合头颅CT检查,可以迅速明确诊断。5治疗内科治疗治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症,以挽救生命,降低死亡率、残疾率和减少复发。1.一般应卧床休息2~4周,保持安静,避免情绪激动和血压升高。严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命体征,注意瞳孔变化和意识改变。2.保持呼吸道通畅,清理呼吸道分泌物或吸入物。必要时及时行气管插管或切开术;有意识障碍、消化道出血者:禁食24~48小时,必要时应排空胃内容物。3.水、电解质平衡和营养,每日入液量可按尿量+500ml计算,如有高热、多汗、呕吐,维持中心静脉压5~12mmHg或肺楔压在10~14mmHg水平。注意防止水电解质紊乱,以免加重脑水肿。每日补钠、补钾、糖类、补充热量。4.调整血糖,血糖过高或过低者,应及时纠正,维持血糖水平在6~9mmol/L之间。5.明显头痛、过度烦躁不安者,可酌情适当给予镇静止痛剂;便秘者可选用缓泻剂。6.降低颅内压,脑出血后脑水肿约在48小时达到高峰,维持3~5天后逐渐消退,可持续2~3周或更长。脑水肿可使颅内压增高,并致脑疝形成,是影响脑出血死亡率及功能恢复的主要因素。积极控制脑水肿、降低颅内压是脑出血急性期治疗的重要环节。7.一般来说,病情危重致颅内压过高,内科保守治疗效果不佳时,应及时进行外科手术治疗。8.康复治疗,脑出血后,只要患者的生命体征平稳、病情不再进展,宜尽早进行康复治疗。早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能,提高生活质量有益。外科治疗1、微创钻孔置管引流;2、小骨窗血肿清除;3、大骨瓣开颅血肿清除;4、血管畸形或动脉瘤病人需DSA检查后显微手术或介入治疗。